Estenosis de la unión pieloureteral aislada

martes, 16 de febrero de 2010

La estenosis de la unión pieloureteral aislada, es una malformación congénita que produce una dificultad del paso de la orina desde el riñón hasta el uréter, a través de la unión entre ambos, lo que resulta en un estancamiento de la orina en el riñón y una dilatación (hidronefrosis) del mismo, por aumento de la presión en su interior.

Esta anomalía puede estar causada por :

  • estrechez congénita de la unión entre la pelvis renal y el uréter.
  • ausencia de peristaltismo entre la pelvis renal y el uréter.
  • compresión de esa unión por una arteria o vena.

S.K.X. Mujer con estenosis de la UPU derecha por compresión de una arteria y una  vena  que cruzan el uréter por delante. Imagen urográfica (izda.) y foto intraoperatoria (derecha), en la que se aprecian los vasos obstructores sostenidos por una
 cinta roja (hacia abajo) y el uréter distal sostenido por otra cinta ( hacia la derecha).
 La intervención respeta los vasos y recoloca la unión pieloureteral.
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Estenosis de la unión pieloureteral debida a una arteria que acoda el uréter.(Netter,F.H.,Ciba Coll.Med.Ill.)

La estenosis de la unión pieloureteral se puede encontrar en un riñón solamente, o en un riñón doble. Este capítulo trata de la que se presenta en un riñón simple, no duplicado en el mismo lado, porque el tratamiento en los dos casos no tiene las mismas bases prácticas.
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Estenosis de la unión pieloureteral derecha. Imagen urográfica (izda.) en la que se aprecia dilatación renal y permanencia del contraste en pelvis renal y cálices. Imagen intraoperatoria (centro)  donde se vé la pelvis renal dilatada continuándose con el uréter fino a su derecha. Imagen (derecha) donde se aprecia que, a pesar de estar seccionada la unión pieloureteral, la estrechez de la zona impide a ésta vaciarse de la orina que contiene.
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El diagnóstico se efectúa, en la actualidad, precozmente por ecografia prenatal que debe ser confirmada al nacimiento.

En ocasiones el ángulo esplénico del colon transverso puede conducir al falso diagnóstico de hidronefrosis izquierda con
anulación de la función renal.
(En nuestra experiencia esto ha ocurrido en dos ocasiones)

Los síntomas de la estenosis congénita de la unión pieloureteral pueden ser:

  • infección urinaria
  • hematuria ocasional
  • dolor cólico renal
  • tumoración abdominal
  • dolor abdominal
  • litiasis renal
  • ninguno de ellos

La hidronefrosis por estenosis de la unión pieloureteral puede ser un hallazgo ocasional  en niños no controlados debido a ausencia total de sintomatología , sobre todo cuando es unilateral.

Litiasis renal derecha en un caso de estenosis de la unión pieloureteral. (rx simple, urografía y ecografía renal ). De izda. a derecha.
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Los estudios complementarios que pueden ser necesarios , en un tratamiento individualizado son:

  • gammagrafia renal
  • renograma diurético
  • urografía intravenosa y test de furosemida
  • tac contrastado
  • resonancia nuclear magnética

El test de sobrecarga de Whitacker, también ha sido abandonado en la práctica clínica habitual.

Desestimamos, en nuestra experiencia , la nefrostomia como medio de valorar la función renal antes de la cirugía.

La nefrostomia está solamente indicada en el caso de infección purulenta intrapiélica para facilitar el tratamiento antiinfeccioso
y preparar el riñón para la intervención definitiva.

Pionefrosis izquierda en un caso de estenosis de la unión pieloureteral. La nefrostomía en este caso sirvió para lavar el riñón y ayudar en el tratamiento antiinfeccioso previo a la pieloplastia.
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Renograma excretor.                          Urografía intravenosa.
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Scintigrafía renal.                                     Ecografía renal en un caso de EUPU
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Hematuria en un caso de estenosis de la unión pieloureteral.
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Estenosis de la unión pieloureteral derecha en un lactante. El riñón está dilatado y el grosor de su tejido está adelgazado.
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Estenosis de la unión pieloureteral en un riñón en herradura, unido por los polos Inferiores de ambos riñones, el derecho y el izquierdo.
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Estenosis de la unión pieloureteral derecha en otro riñón. Se aprecia el riñón dilatado, lleno de contraste, blanco, que evacua con dificultad. En este caso la dificultad de paso es mayor que  en el anterior.
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Estenosis de la unión pieloureteral izda. con dilatación renal y atrofia cortical. Nótese el riñón derecho normal a diferencia del izdo., globuloso y con una muesca en la unión entre la pelvis y el ureter.
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Estenosis congenita de la unión pieloureteral izda.,en el centro se aprecia la acodadura y diferencia de calibre entre la pelvis renal, a la derecha y el ureter, hacia la izda..por encima de la pelvis renal cruzan unos vasos sanguíneos que no son obstructivos.
En este caso la estrechez, situada justo en el centro de la imagen, como un punto claro, era intrínseca.
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CAUSAS DE LA ESTRECHEZ DE LA UNIÓN PIELOURETERAL.

Puede ser debida esta dificultad de paso a estrechamiento por fibrosis y falta de elasticidad de la unión pieloureteral, a una atresia  o defecto de formación de dicha unión, a una falta de movilidad de la musculatura de la unión pieloureteral y a una compresión de vasos sanguíneos que crucen por encima de esa unión.

Estenosis severa de la unión entre la pelvis renal derecha, dilatada como un globo, y el ureter, que está traccionado por un lazo en la parte derecha de la foto. El riñón aparece como un casquete en el extremo derecho.hay un vaso sanguíneo que, cruzando la parte superior de la pelvis dilatada, vá hacia el riñón.
Anulación funcional.Pieza de nefrectomia (derecha).
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Imagen de TAC de hidronefrosis izda. por estenosis de la unión pieloureteral izda., la pelvis renal, muy dilatada, está abrazada por el parénquima renal. Igualmente se ven cálices dilatados.
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Anulación de la función renal en un caso de estenosis congénita de la unión pieloureteral izquierda.(la imagen está en pronoposición) En esta situación la extirpación del riñón anulado está justificada.
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Estenosis de la unión pieloureteral. Anulación funcional.
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Riñón destruido, detalle, y extirpado por anulación funcional secundaria a estenosis conténita de la unión pieloureteral.
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Cuando la dificultad de paso es completa se anula la función renal.

Cuando no se soluciona quirúrgicamente una estenosis verdadera, el riñón pierde paulatinamente la función.

Obstrucción de la unión pieloureteral, que, a pesar de tener seccionado el uréter, no permite el vaciamiento renal bajo presión. Anulación funcional.
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La frecuencia o incidencia de la obstrucción de la unión pieloureteral  en nuestra experiencia en la comunidad autónoma de Murcia es de, aproximadamente, dos casos por cada  1.000  recién nacidos, con una similar incidencia entre hombres y mujeres, y entre el riñón derecho o el izquierdo.
El diagnóstico de dilatación del riñón, que hace algúnos años era fundamentalmente postnatal y condicionado por la sintomatología, actualmente se hace prenatalmente, gracias a los screenings ecográficos y analíticos durante el embarazo.
No necesariamente un riñón dilatado prenatalmente significará la existencia de una uropatía obstructiva, y la necesidad de intervención.

De cada cien dilataciones renales apreciadas prenatalmente, y según enseña la experiencia multicéntrica:

  • el 50 % de ellas son transitorias y el estudio ecográfico postnatal será normal.
  • el 11 % serán debidas a la existencia de una obstrucción de la unión pieloureteral.
  • el 15 % serán debidas a dilatación no obstructiva y conformaciones especiales de la pelvis renal.
  • el 9 % serán secundarias a un reflujo vesicorenal congénito.
  • el 4 % secundarias a alguna dilatación ureteral, de cualquier causa.
  • el 3 % a displasia renal.
  • el 2 % a displasia multiquística.
  • el 2 % a duplicidades y ureteroceles y otras malformaciones de la desembocadura ureteral.
  • el 1 % a dilataciones secundarias a válvulas de uretra posterior.
  • el 3 % restante debidas a otras causas.

Al final, según los datos actualizados en base a la experiencia acumulada por las distintas unidades de nefrología y urología pediátricas, de este 11 % de recién nacidos con estenosis de la unión pieloureteral, solamente necesitarán intervención quirúrgica los riñones que tengan al nacimiento una pelvis renal de diámetro anteroposterior mayor de 20 mm. (Dhillon , h.k et alt. BRJ Urol.1998).(Ransley, p.g. et alt. J.Urol.1990)

También es de destacar que cuando la función renal empeora, en diámetros de menor calibre, este empeoramiento de la función está precedido de un aumento de la dilatación.
La experiencia también señala que, de entre los pacientes con un diámetro de pelvis renal menor  de 20 mm., el 11 % de ellos necesitarán tratamiento quirúrgico por empeoramiento funcional y anatómico.
Una zona indefinida está establecida entre los recién nacidos que tienen entre 20 y 30 mm de diámetro anteroposterior, de los cuales, a partes iguales  se pueden deteriorar o evolucionar espontáneamente a la mejoría durante su control.

Es muy importante insistir que, este control, debe ser asumido por un urólogo pediatrico y un nefrólogo experimentados, con el fin de no llevarse desagradables sorpresas.
Estas situaciones deben ser valoradas específicamente y caso por caso por el urólogo infantil.


Estenosis de la unión pieloureteral simple en el riñón izquierdo. El uréter está levantado por una cintilla, la pelvis renal está dilatada debido a la obstrucción, y presenta un aspecto globuloso y brillante en el lado derecho de la foto. El riñón es lo que hay debajo de la pelvis renal.
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Cuando la función del riñón afectado por esta uropatía obstructiva es  nula, inaparente , o se encuentra por debajo del 20%,  la
nefrectomia entra seriamente a ser considerada como la actitud más adecuada a tomar, sobre todo si el riñón afectado produce
efectos colaterales clínicos como:

  • volumen importante en relación al peso
  • infección urinaria
  • infección de la bolsa hidronefrótica
  • compresión de organos próximos
  • hipertensión secundaria

Cuando es necesaria la intervención quirúrgica inicialmente, cosa que sucede en el 22 % de los recién nacidos con dilatación secundaria a estenosis de la unión pieloureteral (Koff,s. Et alt. J.Urol.1994), es importante que la intervención se realice precozmente, antes de los dos años de edad, cuando el riñón alcanza su madurez funcional, ya que en estas condiciones el riñón volverá a tener, al menos, la capacidad funcional que mostraba antes del deterioro y, en muchos casos, una franca mejoría, como demuestra el siguiente caso, intervenido en la unidad del USP San Carlos por el Dr. Nortes.

p.p.c. recién nacido diagnosticado prenatalmente de grave dilatación renal bilateral obstructiva de estadio V, y confirmado el diagnóstico de estenosis de la unión pieloureteral bilateral, al mes de vida, en un estudio funcional, ecográfico y urográfico. Fue sometido a pieloplastia derecha tipo hynes-anderson a los 35 dias de vida y a una pieloplastia, izquierda con la misma técnica, a los  50 dias de vida, sin  complicaciones. Estas tres imágenes muestran la situación antes de la intervención.
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Imágenes post operatorias tardías. Práctica normalización urográfica y funcional en un control a los 6 años.
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EXPERIENCIA PERSONAL.
(Pieloplastias en riñones funcionantes)


Desde el año  1980 hasta mayo 2010  hemos intervenido quirúrgicamente  387 estenosis de la unión pieloureteral, contabilizando los pacientes de USP San Carlos y el HUVA.
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La técnica quirúrgica que empleamos de forma sistemática es la pieloureteroplastia abierta extraperitoneal miofilactica tutorada. (intervención de hynes-anderson ).
Este tipo de intervención lo empleamos también en los casos, más raros, de compresiones por vasos polares  con la finalidad de respetar dichas arterias y venas.

Pieloureteroplastia desmembrada según la técnica de Hynes-Anderson. La hemos usado en el 99 % de nuestras intervenciones. Dejamos un tutor dentro del riñón que asegura la correcta cicatrización y evita muchas complicaciones. Este tutor lo retiramos en la consulta a los 15 dias de la pieloplastia.
(www.leonardonortes.es) (Kelalis,P.,Clinical Ped.Urol.1985).

Renograma pre y post operatorio en una estenosis de la unión pieloureteral.
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Estenosis de la unión pieloureteral.                    Sutura de la pared posterior de la pelvis
                                                                       y el ureter. el tutor está ya colocado.
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Sutura de la cara anterior de la pelvis renal. El tutor está en su interior y garantiza el calibre. Imágenes urogáficas antes, izda. y después de la intervención.
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RESULTADOS.

Después de la pieloplastia  382 riñones  se desobstruyeron desde el punto de vista gamma,  urográfico  y  clínico  con una única intervención. En  5  ocasiones se tuvo que reintervenir por re-estenosis tempranas ( 3 casos ) y por hemorragia ( 1 ) o infección postoperatoria temprana ( 1, con pérdida de la unidad renal ).
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Estenosis de la unión pieloureteral izquierda. Urografía  antes  (izquierda)  y después (derecha) de la intervención correctora . Ha desaparecido el aspecto de globo del riñón.  (Pieloureteroplastia tipo Hynes-Anderson con tutor intrarenal.
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Este tipo de intervención es la más adecuada en la infancia, desde el punto de vista biológico, funcional y de los resultados.

El abordaje laparoscópico en la infancia , en esta patología, no está indicado, según nuestra experiencia, y la de otros autores. dicho abordaje no es tán seguro ni tán práctico ni dá mejores resultados, obligando, en muchas ocasiones en que se intenta, a la reconversión en cirugía abierta del procedimiento.
El abordaje laparoscópico , además , no sirve en los casos de estenosis por compresión de vasos anómalos .

El periodo de ingreso con la cirugía que nosotros empleamos es, además, más corto que el laparoscópico ( 1  y 5  dias respectivamente),
Y la cicatriz cutánea restante, en nuestros casos, es inaparente.
Las complicaciones son despreciables.
Nosotros dejamos un tutor postoperatorio para asegurar la correcta cicatrización y drenaje , que retiramos en la primera revisión, en la consulta, a los 15 dias de la intervención.
hacemos un control ecográfico al mes y un estudio de imagen o funcional a los  8  ó  10 meses de la intervención.

En nuestra experiencia, la intervención clásica, con cirugía abierta, es el Gold Standard,  el tratamiento quirúrgico  mínimamente  invasivo  en este tipo de patología porque:

  • asegura estancias mínimas en el hospital (24 horas).
  • el tiempo quirúrgico no supera los 60 minutos , frente a los 300 minutos laparoscópicos. (García-Aparicio et alts.,Actas Urol.Esp.2010,34(5).
  • permite intervenir a pacientes con bajo peso y volumen,  (recien nacidos de 3-4 kgrs. de peso) en los que la laparoscopia es impracticable.
  • el riñón del  r.n. y lactante y, en general, hasta la pubertad, es un órgano muy fácilmente accesible.
  • la cirugía clásica evita una segunda anestesia (para retirar tutores intraureterales).

              
Nunca empleamos derivacion preoperatoria ,salvo en raros casos def inección purulenta en el riñón, antes de la intervención correctora.
Existen medios analíticos y radiológicos para valorar la función renal antes de la intervención.


CONSEJOS ÚTILES.

Si su hijo a sido diagnosticado de una dilatación urinaria antes del nacimiento, no se asuste, la mayor parte de las veces no tendrá importancia, pero no debe dejar de consultar con su médico y con el urólogo pediatrico.

Si la uropatía es obstructiva,  cuanto antes se trate ,  más oportunidades tendrá el riñón de recuperar una función normal.

La cirugia fetal es, todavía, experimental.

El Dr.Leonardo Nortes

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